Вогнищева склеродермія: що це, види, симптоми в дітей

Вогнищева склеродермія — це аутоімунний стан, за якого шкіра на окремих ділянках стає щільною й твердою через надмірне утворення колагену. На відміну від системної форми, вона не поширюється на внутрішні органи. У дітей і дорослих вона може проявлятися по-різному.

Що таке вогнищева склеродермія

Назва походить від грецьких слів «склерос» — твердий і «дерма» — шкіра. За цього захворювання імунна система атакує шкіру, спричиняючи запалення, яке запускає посилене вироблення колагену — білка, що надає тканинам еластичності. Надлишок колагену призводить до фіброзу, схожого на рубцювання, і шкіра на уражених ділянках ущільнюється. Інший термін для вогнищевої склеродермії — морфеа (бляшкова склеродермія).

Точна причина невідома. Припускають, що роль відіграють генетична схильність, фактори довкілля (інфекції, травми, вплив хімічних речовин) і зміни в роботі імунної системи. Захворювання не передається від батьків до дітей, але ризик вищий, якщо в близького родича є склеродермія. Вогнищева форма трапляється рідко: у дітей її діагностують приблизно в 1 зі 100 000.

Які бувають форми: бляшкова, лінійна та інші

Виділяють кілька форм вогнищевої склеродермії, що різняться за зовнішнім виглядом і поширеністю:

• Бляшкова (обмежена) форма — невеликі овальні плями на одній або двох ділянках тіла.
• Лінійна форма — смуги ущільненої шкіри, що йдуть уздовж кінцівок або по лобі.
• Генералізована форма — чотири й більше вогнищ, що уражають дві й більше ділянки тіла, частіше тулуб і ноги.
• Глибока форма — трапляється дуже рідко, уражає тканини під шкірою, зокрема м'язи й кістки, і може спричиняти біль.

Як виглядає вогнищева склеродермія на шкірі

Спочатку на шкірі з'являються плями червонувато-фіолетового відтінку, за текстурою й товщиною поки не відмінні від здорової шкіри. Поступово вони стають щільними й збільшеними, у центрі утворюється біла або жовтувата блискуча ділянка, оточена рожевим або фіолетовим кільцем. На пізніх стадіях уражена шкіра темніє або світлішає — від коричневого до білого. Такі зміни можуть нагадувати синець.

За тяжких форм, особливо лінійної й глибокої, ущільнення поширюється на м'язи й кістки, що може обмежувати рухи в суглобах і впливати на ріст кінцівок. Іноді виникають біль і дискомфорт, а за тяжких форм можливі проблеми із зубами або зором. Вогнища можуть зменшуватися з часом, але часто потребують лікування й можуть повертатися після зникнення.

Вогнищева склеродермія в дітей: особливості

У дітей захворювання називають ювенільною локалізованою склеродермією. Воно може виникнути в будь-якому віці, але частіше трапляється в дівчаток, особливо білошкірих. Лінійна форма може призводити до обмеження рухливості суглобів і м'язів, а також впливати на ріст. У дітей вогнищева склеродермія є локалізованою й не уражає внутрішні органи.

Чим вогнищева склеродермія відрізняється від системної

Системна склеродермія (системний склероз) — серйозніше захворювання, за якого уражаються не лише шкіра, а й кровоносні судини, серце, легені, нирки й травна система. У більшості людей із системною формою спостерігається зниження функції легень. Вогнищева (локалізована) склеродермія уражає лише шкіру, підшкірну клітковину, м'язи й кістки та не впливає на внутрішні органи. Тривалість життя за локалізованої форми, як правило, не відрізняється від норми.

Як діагностують вогнищеву склеродермію

Діагноз ставить лікар після огляду й докладного розпитування про симптоми та історію хвороби. Специфічного аналізу немає, тому можуть призначити додаткові обстеження: біопсію шкіри для вивчення ураженої ділянки, аналіз крові на антинуклеарні антитіла (АНА), магнітно-резонансну томографію (МРТ) для оцінки глибини ураження й виявлення супутніх змін. Іноді проводять інші візуалізаційні дослідження. Діагностика може бути складною, оскільки симптоми схожі на прояви інших хвороб.

Коли потрібно до лікаря

Звернутися до лікаря потрібно, якщо ви або ваша дитина помітили на шкірі ущільнену пляму або смугу. Особливо уважними треба бути, якщо ущільнення обмежує рухи або спричиняє біль. Лікар направить до ревматолога або дерматолога для уточнення діагнозу.

Виклик швидкої допомоги (103 або 112) потрібен за раптових станів: утрудненого дихання, болю в грудях, втрати свідомості, судом, сильної кровотечі, набряку обличчя або язика, різкої слабкості чи порушення мовлення. Ці ознаки не пов'язані з вогнищевою склеродермією, але можуть виникнути за інших захворювань і потребують негайної допомоги.

Матеріал має довідковий характер і не замінює консультацію лікаря. Відмова від відповідальності