Невринома и нейрофибромы: что это и как их обнаруживают

Невринома — это доброкачественная опухоль, растущая из шванновских клеток, которые образуют оболочку нервов. Опухоли, которые растут на нервах, называют нейрофибромами; они часто связаны с наследственным заболеванием нейрофиброматозом. Оба образования обычно не злокачественные.

Что такое невринома?

Невринома (шваннома) развивается из шванновских клеток, покрывающих нервы. Она может возникнуть на любом нерве, но чаще всего поражает слуховой нерв. Опухоль обычно доброкачественная, встречается в любом возрасте, но чаще у женщин. Невриномы составляют около 8% первичных опухолей головного мозга и 20% опухолей спинного мозга.

Клинические проявления зависят от расположения опухоли. При невриноме слухового нерва постепенно снижается слух на одно ухо, позже присоединяются нарушения со стороны ствола мозга и мозжечка. При поражении корешков спинного мозга появляются симптомы раздражения и сдавления спинного мозга.

Чем нейрофибромы отличаются от невриномы?

Нейрофибромы — это опухоли, растущие на нервах, и часто они являются частью нейрофиброматоза. Кожные нейрофибромы выглядят как небольшие мягкие бугорки размером с горошину, около 1 см. Иногда на коже формируется один более крупный узел, образованный несколькими нервами, — плексиформная нейрофиброма.

Оба типа опухолей обычно доброкачественные, но некоторые нейрофибромы могут озлокачествляться.

Что такое нейрофиброматоз и как он наследуется?

Нейрофиброматоз — группа наследственных заболеваний, поражающих нервную систему и кожу. Выделяют три типа:

• нейрофиброматоз 1 типа (NF1) — самый частый, около 96% случаев, примерно 1 из 3000 новорождённых;
• нейрофиброматоз 2 типа (NF2) — около 3% случаев, примерно 1 из 33 000 новорождённых;
• шванноматоз — самый редкий, около 1% случаев.

Заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу: достаточно одной копии мутированного гена от одного из родителей. Однако до 50% случаев NF1 возникают из-за спонтанных мутаций, не унаследованных от родителей. При NF1 изменения затрагивают ген, который регулирует выработку белка нейрофибромина, подавляющего опухоли; при NF2 — ген мерлина, также участвующий в подавлении опухолевого роста; шванноматоз связан с генами SMARCB или LZTR1, а примерно 85% его случаев возникают случайно, без известной генетической причины.

Симптомы могут появляться в разном возрасте. Пятна цвета кофе с молоком нередко возникают в первые годы жизни, веснушки в подмышечных и паховых областях — в 3–5 лет, а нейрофибромы часто появляются в подростковом возрасте. При шванноматозе симптомы обычно возникают у взрослых, около 30 лет.

Как проявляется невринома позвоночника?

Невринома позвоночника — это опухоль, растущая из корешков спинного мозга. При невриномах корешков спинного мозга развиваются симптомы раздражения и сдавления спинного мозга. Диагностика неврином позвоночника основана на магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая позволяет визуализировать опухоль и оценить её расположение.

Как диагностируют невриному и нейрофибромы?

Для выявления невриномы методом выбора является МРТ. При нейрофиброматозе диагноз ставят на основании клинических симптомов: наличие более шести пятен цвета кофе с молоком, множественные нейрофибромы, веснушки в подмышечных и паховых областях. Генетическое тестирование используется для подтверждения NF1 и NF2.

К какому врачу обратиться и когда?

При появлении неврологических симптомов — снижения слуха, болей, нарушений чувствительности — следует обратиться к врачу: неврологу или терапевту, который при необходимости направит на МРТ и к другим специалистам.

Экстренная помощь (103 или 112) требуется при внезапной потере сознания, судорогах, нарушении речи или зрения, сильной головной боли, внезапной слабости или онемении на одной стороне тела, головокружении или слабости, которые не проходят, неспособности стоять или ходить.

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Отказ от ответственности